Hội chứng này đặc hiệu bằng sự tắc nghẽn lưu thông nước tiểu giữa bể thận với niệu quản dẫn đến việc bể thận bị giãn to, còn gọi là thận ứ nước. Nếu không được chẩn đoán và điều trị, thận có thể bị hủy hoại hoàn toàn.
Nguyên nhân do đâu?
Trong hội chứng hẹp phần nối bể thận niệu quản, khả năng thoát nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản bị hạn chế, thông thường sự tắc, hẹp do các nguyên nhân khác nhau: có thể do tắc hẹp bẩm sinh; do mạch máu chèn ép vào niệu quản; do niệu quản cắm vào bể thận ở vị trí bất thường; do không có lớp cơ trơn ở phần khúc nối bể thận niệu quản, lớp cơ này có tác dụng co bóp để thoát nước tiểu.
Lưu ý rằng, hội chứng phần nối bể thận niệu quản có thể bị ở 1 hoặc cả 2 bên. Bệnh lý bẩm sinh này thường được phát hiện ở trẻ em nhưng cũng có thể ở người lớn.
Dấu hiệu nhận biết
Nhiều khi bệnh hoàn toàn không có biểu hiện gì. Do không có triệu chứng, bệnh sẽ thầm lặng tiến triển và chỉ phát hiện ra khi tình cờ siêu âm ổ bụng hoặc khi có biến chứng ở mọi lứa tuổi ngay cả ở người lớn.
Bệnh thường không có biểu hiện ra ngoài nhưng có thể người bệnh có đau mỏi lưng tái diễn hoặc thậm chí là cơn đau quặn thận, cũng có thể là nhiễm trùng tiết niệu. Biểu hiện có thể rõ ràng hơn khi bệnh nhân uống nhiều nước gây đau mỏi lưng hoặc thậm chí là cơn đau quặn thận; biểu hiện nhiễm trùng tiết niệu có thể gặp với sốt, đau lưng, tiểu buốt, tiểu máu, tiểu nhiều lần… Cũng có thể phát hiện ra bệnh với biểu hiện như 1 khối u bụng do thận ứ nước quá lớn hoặc tiểu máu phối hợp với tăng huyết áp.
Thận dần ứ nước.
Điều trị thế nào?
Trong trường hợp người bệnh không có triệu chứng, chẩn đoán hẹp phần nối bể thận niệu quản do tình cờ khi đi khám bệnh khác mà phát hiện ra, bệnh nhẹ, không ảnh hưởng tới chức năng thận, người bệnh sẽ được theo dõi tiếp tục. Hoặc ngược lại, ở người già yếu không chịu nổi phẫu thuật cũng áp dụng biện pháp theo dõi. Phẫu thuật được chỉ định khi theo dõi thấy tình trạng thận ứ nước giãn ngày càng tăng hoặc chức năng thận bị thay đổi.
Hiện có các phương pháp phẫu thuật điều trị như sau:
Phẫu thuật nội soi: Rạch rộng trong lòng đoạn niệu quản hẹp tại phần nối bể thận niệu quản bằng laser sau đó nong rộng niệu quản và đặt ống sonde JJ trong lòng niệu quản. Kỹ thuật này có thể làm qua đường tự nhiên là nội soi niệu quản ngược dòng hoặc bằng nội soi thận qua da. Thường dùng cho hẹp mức độ vừa hoặc nhẹ và không có mạch máu chèn ép niệu quản.
Phẫu thuật tạo hình khúc nối bể thận niệu quản: Có thể là mổ mở hoặc nội soi ổ bụng với cùng mục đích là cắt bỏ đoạn hẹp rồi tạo hình lại phần nối bể thận niệu quản. Đây là phương pháp rất hiệu quả nên thường được áp dụng.
Cắt thận: Lựa chọn này cho trường hợp thận mất chức năng, ứ nước mức độ lớn.
Những lưu ý sau phẫu thuật:
Chức năng thận cần được theo dõi liên tục sau mổ.
Chụp UIV 1 tháng và 1 năm sau mổ để kiểm tra kết quả. Cần lưu ý rằng tình trạng giãn bể thận sẽ kéo dài thậm chí không bao giờ hết sau mổ, vấn đề là khả năng thoát nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản là quan trọng nhất.
Trong trường hợp tái phát, nên mổ lại bằng phương pháp nội soi.
Hội chứng hẹp phần nối bể thận niệu quản là một dị tật của phần nối bể thận niệu quản. Nếu không được chẩn đoán và điều trị, thận có thể bị hủy hoại hoàn toàn. Điều rất may là bệnh này hoàn toàn có thể chẩn đoán rất sớm, ngay cả trước khi sinh bằng siêu âm và phẫu thuật rất hiệu quả. Vì thế điều quan trọng là cần chẩn đoán sớm. Đặc biệt, cần nhắc lại rằng siêu âm là 1 phương pháp hoàn toàn không gây hại và rẻ tiền, lại cho phép chẩn đoán bệnh này ngay từ trong thời kỳ mang thai giúp việc chẩn đoán sớm.
BS. Lê Sĩ Trung
